quando você sofre lúpus, seu corpo se torna seu próprio inimigo. É uma doença autoimune crônica sistêmica com a qual convivem com o lúpus mais de cinco milhões de pessoas no mundo, segundo a organização Lupus Foundation of America. Na Espanha, são cerca de 80.000. As causas do lúpus são desconhecidas e também não há cura. No entanto, eles estão aparecendo novos tratamentos, alguns aprovados e outros em investigação, que iluminam o caminho mesmo que não sejam curativos. Nós os encontraremos mais tarde.
Mas antes, vale a pena aprender mais sobre o lúpus, uma doença que às vezes é silenciada e invisível. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é caracterizado por uma desregulação do sistema imunológico, que perde a tolerância aos antígenos próprios e os reconhece como estranhos, produzindo um ataque aos diferentes órgãos e tecidos pelos nossos anticorpos. Tem uma taxa de prevalência que oscila entre 20 e 70 casos por 100.000 pessoas, sendo mais frequente em mulheres jovens entre 20-40 anos.
“De cada 10 pacientes, 9,1 são mulheres, no auge da idade reprodutiva e da produção laboral, com grandes repercussões sociais e econômicas”, explica a médica. José Salvador García Morillocoordenador de Grupo de Doenças Autoimunes Sistêmicas (GEAS) da Sociedade Espanhola de Medicina Interna (SEMI). Justamente, um dos fatores para os quais novos tratamentos estão sendo desenvolvidos é esse, juntamente com o aumento da incidência de doenças autoimunes e do LES em particular. “Não se sabe o porquê; parece que existem fatores ambientais que podem estar envolvidos, como maior exposição à radiação ultravioleta, alimentos processados ou alguns aditivos”, diz o especialista.
“Embora sua origem seja desconhecida, sabe-se que existe uma inter-relação entre lúpus e fatores genéticos e ambientais. Geneticamente, foi encontrada uma associação com certos HLAs como B8, DR3, DQW2, C4AQ0. Além disso, existem fatores ambientais como infecções (vírus Epstein-Bar) ou exposição a xenobióticos (luz ultravioleta ou tabaco) que parecem estar relacionados ao desenvolvimento desta doença”, explica o Dr. José Salvador García Morillocoordenador de Grupo de Doenças Autoimunes Sistêmicas (GEAS) da Sociedade Espanhola de Medicina Interna (SEMI),
Por sua vez, os médicos Andrés González e Iván Cusácovichmédicos internistas membros do SEMI e membros do GEAS, lembram que “É muito importante aumentar a conscientização sobre esta doença., que atualmente estima-se que afete 80.000 pessoas em nosso país. Nos últimos anos, surgiram novidades no diagnóstico, bem como novas terapias, que visam controlar a doença e reduzir os efeitos deletérios dos medicamentos. Do Grupo de Doenças Autoimunes Sistêmicas da Sociedade Espanhola de Medicina Interna queremos apoiar pacientes com LES e tornar esta doença visível para que os pacientes possam ter um melhor reconhecimento em nosso sistema nacional de saúde.
Lúpus, sintomas difíceis de diagnosticar
O lúpus é muito difícil de diagnosticar, em parte porque é caracterizado por sua heterogeneidade clínica. Pode afetar vários órgãos como a pele, os rins, o Sistema Nervoso Central, os pulmões, o sistema vascular, as membranas serosas como a pleura ou o pericárdio, as articulações, etc. E existem 4 formas clínicas ou tipos de lúpus: LES sistêmico (70%); LES exclusivamente cutâneo (10%), lúpus induzido por drogas e lúpus neonatal, devido à passagem de anticorpos da mãe para o feto através da placenta.
O sintomas de lúpusportanto, eles variam. Pode variar de dores de cabeça, dores nas articulações ou cansaço a erupções cutâneas em forma de borboleta nas bochechas e nariz, sensibilidade ao sol ou à luz e queda de cabelo. “A nefrite lúpica é uma complicação frequente, grave e temida em mulheres com LES”, diz o Dr. García Morillo. Neste ponto, a doença afeta os rins. Você pode aprender mais sobre isso aqui: Selena Gomez sofre de nefrite lúpica: como essa doença afeta sem cura
Por tudo isso, o médico explica que o diagnóstico de lúpus “baseia-se em critérios clínicos e sorológicos, e depende muito da suspeita clínica. A presença de manifestações clínicas típicas, principalmente pele ou nefrite, fotossensibilidade, queda de cabelo em mulher jovem em idade fértil, orienta o diagnóstico de LES”. O curso clínico é geralmente crônico, com períodos de atividade ou surtos e outros. remissão , no entanto a remissão completa da doença é geralmente pobre.
Como se trata o lúpus, se é uma doença sem cura?
Não há tratamento definitivo. “Ele prognóstico varia não apenas pela gravidade da atividade nos diferentes órgãos, mas do dano crônico cumulativo derivado de tratamentos imunossupressores usados, como hidroxicloroquina, glicocorticóides, metotrexato ou ciclofosfamida”, diz o médico. “Existem muitos tratamentos que produzem efeitos indesejáveis, como os glicocorticóides, que são antiinflamatórios muito bons, capazes de remitir a doença, mas originar danos orgânicos significativos a médio e longo prazo. Além disso, quanto mais uso de esteroides, mais danos crônicos os pacientes apresentam. Portanto, eles não são uma boa opção de tratamento ao longo do tempo.”
Então, Como é tratada esta doença complicada? Como outras doenças autoimunes, a cura ou a remissão completa não são alcançadas, as recaídas são comuns e apenas 5-10% dos pacientes atingem a remissão ao longo de suas vidas. Por esse motivo e outros fatores, novos tratamentos estão surgindo. Nesse sentido, para evitar os efeitos colaterais dessas drogas imunossupressoras, “novos tratamentos biológicos estão sendo desenvolvidos, direcionados contra os linfócitos B, como o Rituximab ou o Belimumab, que é o único biológico com indicação específica para o LES”.
Outros estão disponíveis no momento tratamentos biológicos, alguns aprovados e outros sob investigaçãocom um bloqueio um pouco mais seletivo da imunidade adaptativa, mas que eles não são curativos da doença. Baseiam-se, por exemplo, no bloqueio do linfócito B, que parece ser o principal alvo da doença. Outros agem na via do interferon. Quando existem muitas vias terapêuticas e muitas opções de tratamento, “é porque nenhuma delas vai controlar as múltiplas vias fisiopatológicas da doença, daí a complexidade no tratamento do LES”, indica García Morillo.
[H3: La esperanza de la terapia CAR-T]]
Em suas palavras, “Terapia CAR-T apareceu para tratar tão seletivamente quanto possível a desregulação imune do LES, como um tratamento alternativo nas formas mais graves e resistentes a imunossupressores ou biológicos. A aplicação clínica bem-sucedida de células CAR-T anti-CD19 no tratamento do LES é um avanço no campo do LES. Embora questões relacionadas à ética, otimização de métodos de aplicação e a possibilidade de aplicação mais ampla ainda não tenham sido totalmente discutidas, o sucesso até agora abre um novo caminho e traz uma nova esperança aos pacientes com LES.”
10 chaves para entender o lúpus
1. 9 em cada 10 adultos com lúpus são mulheres. A nefrite é uma das complicações mais graves. Recomenda-se o diagnóstico precoce com biópsia renal e tratamento imediato e intensivo com esteroides pulsados e imunossupressão.
2. Associação com outras doenças autoimunes é frequente. Um em cada três pacientes tem ou relata outra doença imunomediada e quase metade tinha um parente com lúpus quando perguntado.
3. Existe 4 formas clínicas: LES sistêmico (70%); LES exclusivamente cutâneo (10%), lúpus induzido por drogas e lúpus neonatal, devido à passagem de anticorpos da mãe para o feto através da placenta.
4. O a evolução é por surtos ou recaídas, que pode ser frequente, levando a danos teciduais crônicos. Igualmente importante é a avaliação clínica da atividade e dano crônico em doenças autoimunes sistêmicas.
5. O remissão completa É pouco frequente, apesar de intensificar o tratamento, por isso, em algumas ocasiões, é preciso buscar uma situação de baixa atividade da doença.
6. O fotoproteção e cessação do tabagismo são fundamentais para evitar recorrências ou “surtos” da doença.
7. O gravidez é uma situação de risco para o LES. Deve-se avaliar o melhor momento para a gravidez, recomendando-se naquelas pacientes que estejam em remissão por pelo menos 6 meses.
8. O hidroxicloroquina (HCQ) é um pilar fundamental do tratamento do LES, 100% dos pacientes com LES devem ser tratados com HCQ.
9. Você tem que salvar corticosteróidespois a dose acumulada destes é um dos principais preditores de danos crônicos e isso afeta a qualidade de vida das pessoas com lúpus.
10. Acredita-se que entre 10% e 15% das pessoas com lúpus morrerão prematuramente devido às suas complicações. Um estudo financiado pela Lupus Foundation of America descobriu que, no geral, o lúpus estava entre as 20 principais causas de morte em mulheres de 5 a 64 anos. No entanto, devido a um melhor diagnóstico e manejo da doença, a maioria das pessoas com a doença viverá uma vida normal.
